1. Вторичный гемофагоцитарный синдром характеризуется:
1) накоплением цереброзидов в селезенке, печени и некоторых других органах
2) нарушением регуляции иммунного ответа, развивающегося в контексте аутоиммунных, онкологических и инфекционных заболеваний
3) образованием в костях, коже, лимфатических узлах, костном мозге и внутренних органах очагов пролиферации клеток, в цитоплазме которых значительно увеличено содержание липидов
4) развитием аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией
2. Второй этап диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включает в себя:
1) верификацию природы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза
2) определение основного механизма, который обуславливает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови
3) подразделение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии
4) установление диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза
3. Диагноз первичный гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз устанавливается при:
1) выявлении биаллельной мутации в одном из известных генов гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза
2) наличии нарушения регуляции иммунного ответа, развивающегося в контексте аутоиммунных онкологических и инфекционных заболеваний
3) при семейном анамнезе, подтверждающем наследственный характер заболевания
4) при сохранении дефекта клеточной цитотоксичности НК клеток после остановки терапии в ремиссии заболевания
4. К основному методу хирургического лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:
1) гемотрансфузию эритроцитарной массы
2) спленэктомию
3) тимэктомию
4) хирургическое лечение не применяется
5. К основным диагностическим критериям гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят?
1) sCD25 >2500 Ед/л
2) лихорадка> 38оС > 7 дней
3) спленомегалия > 3 см из-под реберной дуги
4) триглицериды (сыворотка) < 2,5 ммоль/л или фибриноген (плазма) >1,5 г/л
5) увеличение цитотоксичности НК‐клеток
6) ферритин (сыворотка) > 500мкг/л
6. К основным принципам терапии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:
1) на всех этапах назначается многокомпонентная сопроводительная терапия
2) при верификации первичной формы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза показана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от аллогенного донора
3) при установлении клинического диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза назначается иммуносупрессивная химиотерапия
4) проведение лучевой терапии
7. К первичным формам гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:
1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1-го типа
2) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2-го типа
3) синдром Грисселли
4) синдром Фишера-Эванса
5) синдром Фогта-Коянаги-Харада
6) синдром Чедиака-Хигаши
8. К препаратам второй линии, применяемым в программе иммуносупрессивной терапии при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, относят:
1) антитимоцитарный глобулин
2) дексаметазон
3) метилпреднизолон
4) метотрексат
5) цилоспорин А
9. К препаратам первой линии, применяемым в программе иммуносупрессивной терапии при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, относят:
1) ацикловир
2) дексаметазон
3) метотрексат
4) преднизолон
5) циклоспорин А
6) этопозид
10. К синдрому Грисселли относится:
1) вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с ревматологическими заболеваниям
2) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы
3) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов
4) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный со злокачественными заболеваниями
11. К синдрому Чедиак-Хигаши относится:
1) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы
2) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов
3) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный со злокачественными заболеваниями
4) семейная форма гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, с неустановленным генетическим дефектом
12. Какие из перечисленных деталей анамнеза позволят заподозрить наличие гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза?
1) беременность и роды без патологии
2) вирусное поражение матери в третьем триместре беременности
3) наличие бронхиальной астмы у одного из родителей
4) ребенок раннего возраста
5) указания на Х-сцепленную патологию в семейном анамнезе
13. Какие из перечисленных лабораторных исследований рекомендовано проводить пациентам с подозрением на гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз?
1) анализ крови с лейкоцитарной формулой
2) биопсия печени
3) биохимический анализ крови
4) исследование спиномозговой жидкости
5) коагулограмма
6) миелограмма
14. Какие из перечисленных методов инструментальной диагностики рекомендовано проводить при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе?
1) МРТ головного мозга
2) УЗИ брюшной полости
3) УЗИ щитовидной железы
4) биопсия печени
5) рентгенография грудной полости
6) сцинтиграфия костей черепа
15. Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз»?
1) D76.1
2) D76.2
3) D76.3
4) D76.4
16. Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, связанный с инфекцией»?
1) D76.1
2) D76.2
3) D76.3
4) D76.4
17. Клинический диагноз «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз» устанавливается при:
1) выполнении 3 из 8 диагностических критериев
2) выполнении 5 из 8 диагностических критериев
3) наличии морфологических признаков злокачественной опухоли в исследуемом субстрате
4) отсутствии морфологических признаков злокачественной опухоли в исследуемом субстрате
18. Общим патологическим механизмом первичного и вторичного гемофагоцитарного синдрома является:
1) гиперпродукция провоспалительных цитокинов, активация моноцитов/макрофагов и мультиорганное воспалительное повреждение
2) дефицит NADH-метгемоглобинредуктазы
3) мутация гена, кодирующего образование эластазы нейтрофилов
4) пролиферация дендритных мононуклеарных клеток с диффузной или локальной инфильтрацией органов
19. Основные жалобы при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе:
1) лихорадка
2) отеки
3) полиурия
4) приступы удушья
5) сыпь
6) увеличение объема живота
20. Основные исследования при проведении проточной цитометрии:
1) иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови
2) исследование цитотоксичности НК клеток
3) молекулярно-генетического исследование – прямое секвенирование генов
4) определение экспрессии белков перфорин, SAP и XIAP в НК-клетках и Т-лимфоцитах
21. Основные принципы выполнения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток:
1) исключение первичного гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у донора
2) проведение аутотрансплантации гемопоэтических стволовых клеток
3) проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в срок до 6 месяцев от манифестации заболевания
4) проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в сроки от 1 года с момента манифестации заболевания
22. Основным методом лечения первичного гемофагоцитарного синдрома является:
1) гемотрансфузия тромбоцитарной массы
2) гемотрансфузия эритроцитарной массы
3) спленэктомия
4) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
23. Пациентам с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом рекомендовано проведение:
1) биопсии вилочковой железы
2) биопсии кожи
3) биопсии лимфатического узла
4) биопсии печени
5) биопсии селезенки
24. Первичный гемофагоцитарный синдром развивается вследствие:
1) инфекционных заболеваний
2) мутации генов
3) нарушения регуляции иммунного ответа
4) онкологических заболеваний
25. Первый этап диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включает в себя:
1) верификацию природы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза
2) определение основного механизма, который обуславливает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови
3) подразделение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии
4) установление диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза
26. Перечислите основные клинические проявления при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе:
1) геморрагическая сыпь
2) гепатоспленомегалия
3) желтушность кожных покровов
4) лимфоаденопатия
5) менингеальные знаки
6) увеличением вилочковой железы
27. Перечислите основные формы вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:
1) ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы
2) ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов
3) ассоциированный с инфекцией
4) ассоциированный с наследственными болезнями, влияющими на воспаление
5) ассоциированный с ревматологическими заболеваниями
6) ассоциированный со злокачественными заболеваниями
28. Перечислите основные формы первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:
1) ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы
2) ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов
3) ассоциированный с инфекцией
4) ассоциированный с наследственными болезнями, влияющими на воспаление
5) ассоциированный со злокачественными заболеваниями
29. При установлении диагноза «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз» у плода рекомендовано:
1) гемотрансфузия эритроцитарной массы
2) иммуносупрессивная химиотерапия
3) прерывание беременности по медицинским показаниям
4) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
30. Цель консервативного лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:
1) перевод заболевания из острой фазы в фазу ремиссии
2) подавление системного воспалительного ответа, восстановление функции органов
3) подготовка и выполнение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
4) полное излечение