Легочная гипертензия у детей. Лечение (по утвержденным клиническим рекомендациям)

1. Безотлагательное начало терапии экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил) рекомендовано при:

1) ЛАГ I ФК
2) ЛАГ II ФК
3) ЛАГ IIIФК
4) ЛАГ IV ФК

2. Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы детям старше 1 года с

1) ЛАГ III – IV ФК при отрицательном тесте на вазореактивность
2) ЛАГ III- IV ФК при положительном тесте на вазореактивность
3) ЛАГ I–II ФК при отрицательном тесте на вазореактивность
4) ЛАГ I–II ФК при положительном тесте на вазореактивность

3. Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы:

1) детям старше 1 года
2) пациентам с правожелудочковой недостаточностью (ФК IV по ВОЗ) вне зависимости от ответа на вазореактивный тест
3) пациентам, которым не проводился тест на вазореактивность
4) при положительном тесте на вазореактивность

4. Бозентан рекомендован детям при:

1) ЛАГ I – III ФК в качестве монотерапии
2) ЛАГ I – III ФК в составе комбинированной терапии
3) ЛАГ IV ФК только в составе двойной или тройной комбинированной терапии
4) ЛАГ IVФК только в качестве монотерапии

5. Больным с легочной гипертензией рациональным назначением диуретика является применение:

1) гидрохлоротиазида в дозе 1–4 мг/кг в сутки
2) отвара петрушки
3) спиронолактона 1– 3 мг/кг 2 раза в сутки
4) фуросемида в дозе 0,5 – 4 мг/кг в сутки

6. Выбор тактики лечения легочной гипертензии у детей определяется

1) аллергоанамнезом
2) возрастом
3) полом
4) тяжестью заболевания

7. Группа блокаторов рецепторов эндотелина–1 для ЛАГ-специфической терапии у детей включает в себя препараты:

1) амбризентан
2) бозентан
3) мацитентан
4) силденафил

8. Детям с I-II ФК легочной гипертензии рекомендуется

1) анаэробные и изометрические нагрузки
2) легкие аэробные физические нагрузки под контролем самочувствия
3) силовые виды спорта
4) строгий постельный режим

9. Детям с ЛГ III–IV ФК рекомендовано хирургическое лечение:

1) атриосептостомия
2) баллоную ангиопластику
3) легочно-аортальный анастомоз Поттса
4) стентирование сосудов сердца

10. Диуретическая терапия пациента с легочной гипертензией должна сопровождаться регулярным контролем уровня

1) калия в крови
2) креатинина в крови
3) сахара в крови
4) сахара в моче

11. Длительное применение Варфарина у пациента с легочной гипертензией рекомендовано:

1) больным с состояниями, сопровождающимися гиперкоагуляцией
2) пациентам в сочетании легочной гипертензии и мочекаменной болезни
3) при прогрессирующей идиопатической и наследственной ЛАГ
4) при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

12. До начала ЛАГ-специфической терапии рекомендовано проведение стратификации риска, включающие в себя анализ:

1) гемодинамических характеристик
2) лабораторных показателей (клинический анализ крови, мочи)
3) результатов теста на вазореактивность
4) функциональных характеристик

13. До начала терапии легочной гипертензии рекомендовано проведение катетеризации сердца для:

1) верификации диагноза легочная гипертензия
2) определения гемодинамического типа гипертензии (прекапиллярная, посткапиллярная)
3) определения склонности к тихикардии
4) определения степени тяжести заболевания

14. Ингаляционный оксид азота (NO) рекомендован пациентам с легочной гипертезией при:

1) аритмии
2) острой легочной гипертензии на фоне респираторного дистресс-синдрома
3) развитии легочного сосудистого криза
4) существующих паренхиматозных заболеваниях легких и/или персистирующей легочной гипертензии новорожденных

15. Использование высоких доз оксида азота (NO) может привести к развитию

1) апластической анемии
2) гематохроматозу
3) гемолитической анемии
4) метгемоглобинемии

16. Как можно более раннее назначение комбинированной специфической терапии двумя пероральными препаратами (силденафилом и бозентаном) рекомендовано:

1) при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК III- IV и низким стратифицированным риском
2) при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК I–II и низким стратифицированным риском
3) у детей с ЛАГ ФК III–IV и наличии факторов высокого риска;
4) у детей с впервые диагностированной ЛАГ ФК II–III, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии

17. Как можно более раннее назначение комбинированной терапии тремя ЛАГ-специфическими препаратами рекомендовано:

1) при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК III- IV и низким стратифицированным риском
2) при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК I–II и низким стратифицированным риском
3) у детей с ЛАГ ФК III–IV и наличии факторов высокого риска
4) у детей с впервые диагностированной ЛАГ ФК II–III, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии

18. Кислородотерапия повышает риск легочных осложнений, таких как:

1) бронхиальная астма
2) бронхит с астматическим компонентом
3) обострение хронического заболевания легких
4) пневмония

19. Кислородотерапия рекомендована пациентам с гипоксемией:

1) во время авиаперелета
2) постоянно проживающим в высокогорье
3) постоянно проживающим на плоскогорье
4) при путешествии по воде

20. ЛАГ-специфическая терапия у детей включает три группы препаратов:

1) блокаторы рецепторов эндотелина–1
2) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
3) оксид азота и ингибитор фосфодиэстеразы-5
4) синтетический аналог эндогенного простациклина

21. Мацитентан рекомендован детям с ЛАГ I – IIIФК, как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии в возрасте

1) до года
2) старше 10 лет
3) старше 12 лет
4) старше 5 лет

22. Назначение Илопроста рекомендовано детям с:

1) ЛАГ I-III ФК в качестве монотерапии
2) ЛАГ I-III ФК в составе комбинированной терапии
3) ЛАГ III-IV ФК в составе двойной или тройной комбинированной терапии
4) ЛАГ IV ФК только в качестве монотерапии

23. Назначение Илопроста рекомендовано детям с:

1) ЛАГ I-IIIФК в качестве монотерапии
2) ЛАГ I-IIIФК в составе комбинированной терапии
3) ЛАГ IVФК в составе двойной или тройной комбинированной терапии
4) ЛАГ IVФК только в качестве монотерапии

24. Назначение Силденафила рекомендовано детям с:

1) ЛАГ I-III ФК как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии
2) ЛАГ IV ФК только в качестве монотерапии
3) ЛАГ IV ФК только в составе двойной или тройной комбинированной терапии
4) с бронхолегочной дисплазией, осложненной ЛГ при неэффективности кислородотерапии

25. Назначение длительного приема блокаторов кальциевых каналов больным с ЛАГ (кроме положительного теста на вазореактивность) должны быть соблюдены три условия:

1) SaО2 венозной крови более 63%
2) SaО2 венозной крови менее 60%
3) давление в правом предсердии менее 10 мм рт.ст
4) сердечный индекс более 2,1 л/мин/м2

26. Начальная доза Варфарина у детей при нормальной функции печени составляет:

1) 0,1 мг/кг/сут
2) 0,2 мг/кг/сут
3) 1 мг/кг/сут
4) 5 мг/кг/сут

27. Независимо от причины легочной гипертензии, всем больным рекомендована физическая реабилитация в виде:

1) дозированной физической нагрузки
2) ограничения питьевого режима
3) строгого постельного режима
4) тренировки дыхательной системы

28. Основные принципы лечения легочной гипертензии:

1) диетотерапия
2) медикаментозная терапия
3) постуральная терапия
4) физиотерапия

29. Основным механизмом развития и прогрессирования сердечной недостаточности при легочной артериальной гипертензии является:

1) гипертрофия левого желудочка
2) концентрическое ремоделирование левого желудочка
3) межжелудочковая и внутрижелудочковая асинхрония
4) ремоделирование правого желудочка со снижением его систолической функции

30. Пациентам с легочной гипертензией имеющим склонность к брадикардии рекомендован:

1) амлодипин
2) дилтиазем
3) нимотоп
4) нифедипин в пролонгированных формах

31. Пациентам с легочной гипертензией имеющим склонность к брадикардии рекомендованы:

1) амлодипин
2) дилтиазем
3) кардил
4) нифедипин в пролонгированных формах

32. Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя прием:

1) диуретиков
2) нестероидных противовоспалительных препаратов
3) сердечных гликозидов
4) спазмолитических препаратов

33. Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя прием:

1) антибиотиков
2) антикоагулянтов
3) инотропных препаратов
4) противовирусных препаратов

34. Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя:

1) дезинтоксикацию
2) коррекцию гипоксемии, ацидоза
3) меры, направленные на коррекцию ассоциированного заболевания
4) обезболивание, седацию

35. Показаниями для атриосептостомии детям старшей возрастной группы являются:

1) любой функциональный класс легочной гипертензии
2) повторяющиеся синкопе, при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии
3) симптомы правожелудочковой недостаточности
4) супрасистемная ЛГ III–IV ФК

36. Показаниями для экстракорпоральной мембранной оксигенации (в качестве предупреждения необратимых изменений в органах и тканях) являются:

1) аритмия
2) выраженная гипоксемия
3) неэффективность медикаментозной терапии
4) низкий сердечный выброс и тяжелая сердечная иили дыхательная недостаточности

37. Предпочтение в Российской Федерации при стартовой специфической терапии ЛАГ у детей с ФК I–II и низким стратифицированным риском отдается:

1) амбризентану
2) бозентану
3) мацитентану
4) силденафилу

38. При назначении бозентана через 4 недели рекомендован контроль

1) глюкозы крови
2) креатинина
3) мочевины
4) печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ)

39. При присоединении к легочной гипертензии хронических обструктивных и интерстициальных заболеваний легких показаны:

1) НПВС
2) антибиотики
3) бронходилятаторы
4) глюкокортикостероиды

40. Применение антикоагулянтов рекомендовано детям с:

1) наследственной геморрагической телеангиэктазией
2) наследственной легочной артериальной гипертензией
3) портопульмональной гипертензией
4) прогрессирующей идиопатической легочной гипертензией

41. Ребенку с верифицированной ЛАГ назначение специфической терапии рекомендовано при соблюдении следующих условий:

1) наличие противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов
2) отрицательный тест на вазореактивность
3) отсутствие или неустойчивый ответ на терапию блокаторами кальциевых каналов
4) положительный тест на вазореактивность

42. Специфическая терапия легочной артериальной гипертензии включает в себя:

1) антипролиферативную терапию
2) вазодилатирующую терапию
3) физиотерапевтическое лечение
4) хируругические методы лечения

43. У больных с легочной артериальной гипертензией и предсердными тахиаритмиями для контроля за частотой ритма рекомендован:

1) дигоксин
2) добутамин
3) допамин
4) левосимендан

44. У больных с легочной гипертензией, осложненной острой сердечной недостаточностью, или при декомпенсации хронической сердечной недостаточности рекомендовано

1) болюсное внутривенном введение левосимендана в дозе 0,05–0,1мкгкг в минуту в течение 24-48 часов под контролем показателей гемодинамики
2) дигоксин вв струйно, 1-4мл 0,025%раствора в 10-20мл 20% раствора декстрозы
3) добутамин внутривенно капельно 1 ампула на объем раствора для инъекции в 500мл
4) допамин внутривенно капельно в дозе от 1 мкгкг массы теламин до 5 мкгкг массы теламин

45. У больных с тяжелой легочной гипертензией ингаляции оксида азота (NO) начинают со стартовой дозы:

1) 20 ppm
2) 30 ppm
3) 40 ppm
4) 50 ppm

46. У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая:

1) НПВС
2) антагонисты минералокортикоидных рецепторов
3) диуретики
4) сердечные гликозиды

47. У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая:

1) β–блокаторы
2) НПВС
3) блокаторы рецепторов к ангиотензину II
4) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

48. У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью при наличии показаний должно проводиться лечение, включающее:

1) баллоную ангиопластику
2) имплантацию кардиовертера-дефибриллятора
3) кардиоресинхронизирующую терапию
4) стентирование сосудов сердца