1. Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов:
1) аллерголог-иммунолог
2) гастроэнтеролог (гепатолог)
3) окулист
4) онколог
5) психолог
6) психоневролог
7) трансплантолог
2. Диета при лечении болезни Вильсона включает в себя:
1) запрет на использование медной посуды для приготовления пищи
2) использование свободное от меди воды
3) ограничение продуктов с высоким содержанием меди
4) прием витаминных и минеральных препаратов, содержащих медь
3. Для балльной шкалы диагностики болезни Вильсона используют лабораторные тесты:
1) исследование общего анализа крови
2) количественное определение меди в биоптатах печени
3) определение родамина
4) определение суточной экскреций меди с мочой
5) определение уровня церулоплазмина в сыворотке крови
4. Для выявления структурных изменений головного мозга при болезни Вильсона используют:
1) компьютерную томографию
2) краниографию
3) магнитно-резонансную томографию
4) нейросонографию
5. Для лечения болезни Вильсона рекомендуют
1) БАЛ
2) Д-пеницилламин
3) антиоксиданты
4) гепатопротекторы
6. Для оценки вероятности летального исхода и необходимости трансплантации печени ориентируются на сочетание изменений следующих показателей крови:
1) альбумин
2) аспартатаминотрансфераза (АСТ)
3) билирубин
4) лейкоциты
5) международное нормализированное отношение (МНО)
6) ретикулоциты
7) скорость оседания эритроцитов
8) цветовой показатель
7. Для углубленного обследования при подозрении на болезнь Вильсона рекомендовано проводить:
1) бодиплетизмографию
2) молекулярно-генетическое тестирование с целью выявления мутаций гена АТР7В
3) пульсоксиметрию
4) пункционную биопсию печени с количественной оценкой меди в биоптатах печени
8. Какое хроническое токсическое действие на кожу может оказывать прием Д-пеницилламина?
1) дефекты в формировании рубцовой ткани
2) папилломатоз
3) преждевременное старение
4) псориаз
5) серпигинозный перфорирующий эластоз
9. Количественное содержание меди в печени человека в норме находится в пределах
1) более 1000 мкг/г
2) до 50 мкг/г
3) с 50 мкг/г до 250 мкг/г
4) с 500 мкг/г до 1000 мкг/г
10. О болезни Вильсона свидетельствует количественное содержание меди в печени более
1) 10 мкг/г
2) 20 мкг/г
3) 250 мкг/г
4) 40 мкг/г
11. О болезни Вильсона свидетельствует содержание церулоплазмина в сыворотке крови
1) более 20 мг/дл
2) от 0 до 5 мг/дл
3) от 10 до 20 мг/дл
4) от 5 до 10 мг/дл
12. Показанием к трансплантации печени является:
1) возникновение тяжелой прогрессирующей печеночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения
2) желание пациента
3) неэффективность терапии хелаторами меди в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени
4) постановка диагноза «болезнь Вильсона»
5) прогрессирующие и необратимые неврологические нарушения
6) развитие фульминантной печеночной недостаточности
13. Постановка диагноза болезни Вильсона базируется на:
1) выявлении воздействия повреждающих факторов внешней среды
2) данных лабораторного обследования
3) комбинации клинических симптомов
4) молекулярно-генетического тестирования
14. Препарат Д-пеницилламин рекомендуется принимать
1) вечером во время ужина перед сном
2) во время еды
3) за 1 час или через 2 часа после приема пищи
4) утром во время завтрака
15. Прогноз выживаемости при болезни Вильсона связан:
1) с назначенной хелирующей терапией
2) с психологическим настроем пациента
3) с тяжестью неврологической симптоматики
4) со степенью декомпенсации печеночных функций
16. Снижение церулоплазмина сыворотки крови менее 20 мг/дл может наблюдаться при:
1) ацерулоплазминемии
2) болезни Вильсона
3) болезни Менкеса
4) гетерозиготном носительстве АТР7В
5) детском возрасте менее 2 лет
6) печеночной недостаточности
7) пожилом возрасте старше 70 лет
17. Содержание меди в ткани печени более 250 мкг/г может наблюдаться при:
1) болезни Вильсона
2) внутрипеченочном холестазе
3) идиопатическом токсикозе медью
4) однократной передозировке приема препаратов меди
5) остром миелобластном лейкозе
6) первичном билиарном циррозе
7) первичном склерозирующем холангите
18. Содержание церулоплазмина в сыворотке крови в норме составляет
1) менее 20 мг/дл
2) от 100 до 1000 мг/дл
3) от 20 до 50 мг/дл
4) от 50 до 100 мг/дл
19. Сочетание каких выявленных изменений позволяет поставить диагноз «болезнь Вильсона»?
1) анизокория
2) кольца Кайзера-Флейшера
3) мания, депрессия
4) повышение базальной экскреции меди с мочой
5) повышение количественного содержания меди в ткани печени
6) снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови менее 20мг/дл
7) тахикардия
20. Специализированное стационарное наблюдение при болезни Вильсона осуществляется
1) 1 раз в 3 месяца
2) 1 раз в год
3) 2 раза в год
4) ежемесячно
21. Устойчивое увеличение экскреции меди с мочой более 50 мкг/сут может наблюдаться при:
1) болезни Вильсона
2) загрязнении медью пробы мочи или тары извне
3) однократной передозировке приема препаратов меди
4) отравлении угарным газом
5) хроническом активном гепатите
6) хроническом холестатическом заболевании печени
22. Экскреция суточной меди с мочой в норме находится в пределах
1) 150 мкг/cут и выше
2) до 50 мкг/cут
3) с 100 мкг/cут до 150 мкг/сут
4) с 50 мкг/cут до 100 мкг/сут